Was ist Multisystematrophie?
Die Multisystematrophie ist eine rasch fortschreitende Erkrankung des Gehirns. Der Name weist bereits auf die Besonderheit des Krankheitsbildes hin: Bei MSA kommt es nicht nur in einer Hirnregion, sondern in mehreren Bereichen des Gehirns (Multisystem) zu einem Absterben (Atrophie) von Nervenzellen.
MSA-Patienten in Deutschland
Genaue Zahlen zur Häufigkeit der Multisystematrophie in Deutschland liegen nicht vor. Nach aktuellem Kenntnisstand geht man davon aus, dass etwa 2 bis 5 von 100.000 Einwohnern betroffen sind. Daher zählt MSA zu den sogenannten seltenen Erkrankungen.(1)
Die Erkrankung tritt nur bei Erwachsenen ab 30 Jahren auf. In den meisten Fällen beginnt die Multisystematrophie im Alter zwischen 50 und 60 Jahren.(2)
Frauen und Männer sind von MSA gleich häufig betroffen.(3)
Ursachen für Multisystematrophie
Die Multisystematrophie betrifft verschiedene Bereiche des Nervensystems, die durch den fortschreitenden Verlust von Nervenzellen geschädigt werden:(4)
- Basalganglien: Diese Gruppe von Nervenzellen im Hirnstamm spielt eine Schlüsselrolle bei der Steuerung und Feinabstimmung von Bewegungen. Auch bei Parkinson kommt es zu einer Schädigung von Nervenzellen im Bereich der Basalganglien. Dies erklärt, warum bestimmte Symptome sowohl bei Parkinson als auch bei MSA auftreten können.
- Kleinhirn (Cerebellum): Es ist verantwortlich für die Koordination von Bewegungen, das Gleichgewicht und die Feinmotorik.
- Vegetatives Nervensystem: Es wird auch als autonomes Nervensystem bezeichnet und reguliert lebenswichtige Funktionen wie Blutdruck, Herzschlag, Verdauung und Blasensteuerung.
Wie kommt es zu den Nervenschäden bei MSA?
Warum eine Schädigung der Nervenzellen in diesen Bereichen auftritt, ist bisher nicht vollständig geklärt. Bekannt ist, dass es bei MSA im Gehirn in den Stützzellen, die die Nerven umgeben, zu einer Ansammlung von kleinen Eiweißteilen kommt.
Bei den alpha-Synuclein genannten Ablagerungen handelt sich um fehlerhaft produzierte und falsch gefaltete Eiweiße. Diese können nicht abgebaut werden und führen letztendlich zum Absterben der Stützzellen. In der Folge kommt es dann zu einem Untergang der angrenzenden Nervenzellen.(2)
Bei Parkinson gibt es ebenfalls eine Anhäufung von alpha-Synuclein. Die Ablagerungen finden jedoch im Gegensatz zur MSA in den Nervenzellen selbst statt und führen längerfristig zu einem Absterben der Nervenzellen und einem Dopamin-Mangel in den betroffenen Kerngebieten im Mittelhirn.
Ist die MSA-Krankheit vererbbar?
Es gibt keine eindeutigen Hinweise, dass Multisystematrophie direkt vererbt wird. Dass sich die Erkrankung innerhalb einer Familie häuft, wurde nur in sehr seltenen Fällen beobachtet. Nach aktuellen Analysen zeigen sich jedoch an einigen Stellen im Erbgut bei MSA-Erkrankten Veränderungen.(5)
Multisystematrophie: Symptome und Anzeichen
Die MSA-Krankheit kann eine Vielzahl von Symptomen verursachen. Sie lassen sich in drei Gruppen einteilen – ausgehend davon, in welcher Hirnregion die Nervenzellen geschädigt sind:(3)
- Parkinsonismus: Der Verfall der Basalganglien ruft Symptome hervor, die der Parkinson-Krankheit ähneln, wie Muskelsteifheit (Rigor), Verlangsamung der Bewegungen (Bradykinesie) und Zittern (Tremor).
- Zerebelläre Symptome: Gleichgewichtsprobleme mit Gangunsicherheit oder häufigen Stürzen und Koordinationsstörungen (Ataxie) gehen auf Nervenschäden im Kleinhirn zurück.
- Autonome Störungen: Eine Schädigung des vegetativen Nervensystems kann sich mit starken Blutdruckschwankungen, Schlafstörungen, Atembeschwerden, Blasen- und Verdauungsproblemen äußern.
Eine diagnostizierte MSA bedeutet jedoch nicht, dass alle genannten Symptome auftreten müssen. Ob und wann sie sich im Verlauf der Erkrankung zeigen, ist bei jedem Patienten anders.
Erste Anzeichen der MSA
Die Multisystematrophie beginnt häufig mit Störungen des vegetativen Nervensystems. In vielen Fällen schon Monate oder sogar Jahre, bevor die ersten Bewegungsstörungen auftreten.
Zu den frühen Symptomen der MSA Krankheit gehören:(6)
- Probleme mit der Blase wie häufiger Harndrang, Schwierigkeiten bei der Blasenentleerung oder Inkontinenz
- Erektionsstörungen beim Mann
- Plötzlicher Blutdruckabfall nach dem Aufstehen, der zu Schwindel, Benommenheit oder sogar Ohnmacht führen kann
Da die ersten Symptome einer Multisystematrophie meist unspezifisch sind, können sie leicht anderen Erkrankungen zugeordnet werden. Dennoch ist es wichtig, mögliche Anzeichen ernst zu nehmen und einen Arzt aufzusuchen, um die Ursache der Beschwerden zu klären.
MSA-Typen im Überblick
In der Medizin unterscheidet man zwei Formen der Multisystematrophie – je nachdem, welche Symptome bei einem Patienten zunächst überwiegen:
- MSA-P: Bei der Multisystematrophie vom Parkinson-Typ stehen ähnliche Symptome wie bei der Parkinson-Krankheit im Vordergrund. In Europa sind etwa 80 Prozent der Patienten von dieser Form betroffen.(1)
- MSA-C: Von Multisystematrophie vom Typ C oder auch Multisystematrophie vom zerebellären Typ sprechen Ärzte, wenn Symptome wie Gleichgewichts- und Gangstörungen vorherrschen. MSA-C schreitet etwas langsamer voran als MSA-P.(3)
Bei beiden MSA-Typen treten zusätzlich Störungen des vegetativen Nervensystems auf. Unabhängig davon, mit welcher Variante die Multisystematrophie beginnt, entwickeln sich im Krankheitsverlauf auch Symptome des jeweils anderen Typs.(4)
Fehldiagnose Parkinson als häufiger Ausgangspunkt
Mit dem Oberbegriff Parkinson werden neurologische Erkrankungen bezeichnet, bei denen Nervenzellen in bestimmten Bereichen des Mittelhirns absterben. Charakteristisch ist ein Dopaminmangel, der zu den typischen Parkinson-Symptomen Muskelsteifigkeit (Rigor), Zittern (Tremor) und verlangsamten Bewegungen (Bradykinese) sowie Schwierigkeiten beim Stehen und Gehen führt.
Da bei der MSA-P die klassischen Parkinson-Symptome ebenfalls auftreten, wird die seltene Erkrankung Multisystematrophie anfangs oft als Parkinson-Krankheit (fehl-)diagnostiziert.(2)
An MSA denken die Experten meist, wenn die eingesetzten Parkinson-Medikamente nicht wie erwartet wirken oder weitere Beschwerden hinzukommen, die nicht in das Krankheitsbild Morbus Parkinson passen.
Diagnose Multisystematrophie: Tests und Ablauf
Die Diagnose einer Multisystematrophie erfordert einen Spezialisten, der mit seltenen neurologischen Erkrankungen vertraut ist.
Da die Krankheitszeichen der MSA zu Beginn oft unspezifisch sind und auch bei viel häufigeren Krankheiten auftreten können, ist der Hausarzt ein guter erster Anlaufpunkt. Bei Beschwerden, die auf eine Erkrankung des Nervensystems hindeuten, verweist der Hausarzt an einen Neurologen.
Auf der Internetseite Versorgungsatlas für Menschen mit Seltenen Erkrankungen, kurz SE-ATLAS, finden Sie eine Übersicht über bundesweite Versorgungseinrichtungen für Patienten mit Multisystematrophie.
Der Ablauf bis zur Diagnose MSA
Die MSA-Diagnostik umfasst verschiedene Untersuchungen und Tests. pflege.de gibt Ihnen einen Überblick:
- Anamnese: Im Mittelpunkt der Anamnese stehen die aktuellen Beschwerden und die medizinische Vorgeschichte. Der Arzt stellt gezielte Fragen zu den einzelnen Symptomen und wann sie erstmals aufgetreten sind.
- Neurologische und körperliche Untersuchung: Der Neurologe überprüft das Gleichgewicht und die Bewegungssteuerung durch Kleinhirn und Hirnstamm mithilfe von speziellen Tests. Außerdem erfolgt eine Untersuchung auf typische Parkinson-Symptome.
- Ultraschall-Untersuchung der Blase: Mit dieser Untersuchung lässt sich feststellen, ob die Harnblase vollständig entleert werden kann.
- Test der Kreislaufregulation beim Stehen: Charakteristisches Merkmal der MSA ist ein deutlicher Blutdruckabfall, wenn der Patient aus dem Liegen oder Sitzen aufsteht. Um das zu testen, bittet der Arzt den Patienten aufzustehen und misst dann den Blutdruck für zehn Minuten.
- MRT und/oder DAT-Scan: Diese beiden bildgebenden Untersuchungen werden nur durchgeführt, wenn sich durch die Voruntersuchungen schon ein begründeter Verdacht für MSA ergibt. In einer Magnetresonanztomographie (MRT) des Kopfes kann der Verlust von Nervengewebe nachgewiesen werden. Störungen des Dopaminstoffwechsels, die typisch bei einer Parkinson-Symptomatik sind, werden durch eine sogenannte DAT-Scan-Untersuchung sichtbar.
- Zusatzuntersuchungen bei weiteren Symptomen: Spezielle Beschwerden wie zum Beispiel Schluckstörungen und Sprachstörungen können weitere Untersuchungen notwendig machen.
MSA-Krankheit: Therapie
Multisystematrophie ist leider nicht heilbar. Es gibt jedoch verschiedene Therapieansätze, um die Symptome zu lindern. Das Behandlungskonzept wird immer individuell auf den Patienten angepasst. Hierbei arbeiten Ärzte und Therapeuten aus verschiedenen Fachrichtungen eng zusammen.
MSA-Krankheit: Behandlung nach Leitlinien
Es gibt keine Leitlinie speziell für Multisystematrophie. Bei der Behandlung von Parkinson-Symptomen orientieren sich Neurologen an den Empfehlungen der aktuellen Leitlinie „Parkinson-Krankheit“.(7)
Parkinson-Medikamente wie L-Dopa wirken allerdings nicht bei allen Patienten mit MSA, zudem kann die Wirkung im Krankheitsverlauf nachlassen.(3)
Symptome wie Gleichgewichts- und Koordinationsstörungen werden symptomorientiert nach der aktuellem Leitlinie „Ataxien des Erwachsenenalters“ behandelt.(8)
Bei Beschwerden wie starken Blutdruckschwankungen, Blasenproblemen oder Schlafstörungen kommen weitere therapeutische Maßnahmen zum Einsatz.
Eine Medikation muss von den behandelnden Ärzten regelmäßig angepasst werden, um die bestmögliche Wirkung zu erzielen.
Physikalische Therapien bei Multisystematrophie
Physikalische Therapien nehmen bei der Behandlung der MSA eine wichtige Rolle ein. Durch ein gezieltes Training kann die Selbständigkeit und Mobilität der Patienten länger erhalten werden.
Physiotherapie bei MSA
Physiotherapie trägt dazu bei, Beweglichkeit und Koordination zu verbessern, die Muskulatur zu stärken und das Fortschreiten von Bewegungseinschränkungen zu verlangsamen. Ein wichtiger Aspekt ist dabei die Sturzprophylaxe. Regelmäßige Übungen können helfen, das Gleichgewicht zu verbessern und Stürze zu vermeiden.(9)
Ergotherapie bei MSA
In der Ergotherapie werden gezielt Fertigkeiten trainiert, die Patienten in der Verrichtung alltäglicher Aufgaben unterstützen. So können Betroffene zum Beispiel im Rahmen einer Reha für Multisystematrophie Strategien erlernen, mit den Symptomen umzugehen und den Alltag zu bewältigen.(9)
Logopädie bei MSA
Bei Sprach- und Schluckstörungen infolge der Multisystematrophie ist Logopädie empfehlenswert:(10)
- Die Therapie bei Sprachstörungen umfasst spezielle Atem- und Vokalisationsübungen, die den Sprachfluss und die Deutlichkeit der Sprache verbessern können.
- Bei Schluckstörungen liegt der Schwerpunkt auf der sicheren Nahrungsaufnahme. Durch gezielte Übungen wird der Schluckvorgang trainiert, um das Risiko des Verschluckens zu minimieren und die Nahrungsaufnahme zu erleichtern.
Psychotherapie bei MS
Neben körperlichen Symptomen hat MSA häufig auch erhebliche Auswirkungen auf die mentale Gesundheit.(2)
Im geschützten Rahmen einer Psychotherapie können offen über ihre Sorgen und Ängste sprechen. Gemeinsam mit einem Psychotherapeuten können Strategien entwickelt werden, um die emotionalen Herausforderungen der Krankheit besser zu bewältigen.
Eine psychotherapeutische Begleitung kann auch Angehörigen helfen, mit der schweren Erkrankung eines nahestehenden Menschen besser umzugehen.
MSA-Krankheit im Verlauf
Die Multisystematrophie ist eine Erkrankung, die rasch voranschreitet. MSA entwickelt sich zwar bei jedem Patienten unterschiedlich, grundsätzlich verstärken sich bestehende Symptome jedoch im Laufe der Zeit und es können neue Symptome hinzukommen.
Motorische Störungen bei MSA
Besonders betroffen sind die motorischen Fähigkeiten. Im Zuge der MSA-Krankheit treten meist Gangunsicherheiten auf, die mit Stolpern und Stürzen einhergehen können. Rund 50 Prozent der Patienten benötigen innerhalb von drei Jahren eine Gehhilfe. Im Laufe der Zeit sind viele MSA-Patienten auf einen Rollstuhl angewiesen.
Im fortgeschrittenen Stadium zeigen sich Parkinson-Symptome wie Muskelsteifheit und eine stark ausgeprägte Bewegungsarmut. Im Gegensatz zum idiopathischen Parkinson-Syndrom treten diese aber nicht nur einseitig auf. Bei Multisystematrophie ist häufig eine Symmetrie zu beobachten.(3)
Die Erkrankung wirkt sich auch auf die feinmotorischen Fähigkeiten aus. Aufgrund der Bewegungseinschränkungen in Händen und Fingern werden alltägliche Aufgaben wie das Zuknöpfen von Kleidung oder das Greifen kleiner Gegenstände mühsamer und erfordern mehr Zeit und Konzentration. Schreiben fällt oft schwerer, die Handschrift wird klein und krakelig.(11)
Weitere Symptome im Verlauf der Multisystematrophie
Im fortgeschrittenen Stadium der MSA Krankheit treten neben motorischen Einschränkungen zusätzliche Symptome auf. Die Sprache wird oft undeutlicher und verwaschener. Viele Betroffene entwickeln Schluckstörungen, was das Essen und Trinken erschwert und das Risiko für Lungenentzündungen erhöht.(3)
Außerdem zeigen sich häufig kognitive Beeinträchtigungen und Schlafstörungen. Das schnelle Voranschreiten der Erkrankung ruft bei MSA-Patienten oftmals auch psychische Beschwerden hervor.(11)
MSA-Krankheit im Endstadium
Im Endstadium der Multisystematrophie ist in der Regel eine Betreuung rund um die Uhr erforderlich. Die Symptome sind so stark ausgeprägt, dass Patienten eine umfassende Unterstützung in allen Lebensbereichen benötigen. Auch für pflegende Angehörige ist die Situation emotional und körperlich sehr belastend.
Professionelle Pflegekräfte und eine palliative Betreuung können helfen, Patienten und ihre Familie in dieser schwierigen Zeit zu begleiten. Die Palliativpflege zielt darauf ab, Schmerzen und Symptome zu lindern und dem Patienten eine würdevolle und möglichst beschwerdefreie letzte Lebensphase zu ermöglichen.(9)
Multisystematrophie: Erfahrungen austauschen
Mit Menschen in Kontakt zu treten, die ebenfalls von MSA betroffen sind, kann eine wertvolle Unterstützung sein. In regionalen Selbsthilfegruppen und Online-Foren können Patienten und Angehörige sich ihre Erfahrungsberichte mit Multisystematrophie teilen und praktische Tipps zu Therapiemöglichkeiten, der Bewältigung des Alltags und den Umgang mit den emotionalen Belastungen der Krankheit austauschen.
Die Betreiber des Blogs „Leben mit MSA“ veranstalten regelmäßig einen Online-Stammtisch. Hilfreiche Anlaufstellen finden Sie auch auf der Internetseite der Deutschen Gesellschaft für Parkinson und Bewegungsstörungen (DPG).
Pflege bei Multisystematrophie
Im Verlauf der Erkrankung benötigen Patienten zunehmend Unterstützung, da die Multisystematrophie rasch fortschreitet und sie immer stärker auf Hilfe angewiesen sind. Anfangs genügen oft kleinere Hilfestellungen, etwa bei der Körperpflege oder im Haushalt, mit der Zeit wird in der Regel eine umfassende Betreuung erforderlich.
In einem Pflegetagebuch können Sie die Beeinträchtigungen im Alltag genauer beobachten und dokumentieren. Diese Notizen unterstützen Sie gegebenenfalls beim Antrag auf Pflegegrad. Nutzen Sie gerne unsere kostenlose Pflegetagebuch-Vorlage.
Infektionsschutz bei MSA
Das Immunsystem von MSA-Patienten ist aufgrund der Erkrankung geschwächt und damit anfälliger für Infektionen. Umso wichtiger ist es, dass Sie auf eine sorgfältige Infektionsprophylaxe im Pflegealltag achten.
Sogenannte Pflegehilfsmittel zum Verbrauch unterstützen Sie hierbei. Mit einem anerkannten Pflegegrad zahlt die Pflegekasse monatlich bis zu 42 Euro für diese Produkte.
Ernährung bei MSA
Eine spezielle Diät ist bei Multisystematrophie nicht notwendig. Empfehlenswert ist eine ausgewogene Ernährungsweise, um den Körper mit allen wichtigen Nährstoffen zu versorgen.
Bei Problemen mit der Blutdruckregulation sollten üppige kohlenhydratreiche Mahlzeiten vermieden werden. Hintergrund ist, dass bei intensiver Verdauungstätigkeit der Darm stark durchblutet wird und es dadurch zu einem Blutdruckabfall im Körper kommen kann.
Auch der Konsum von Alkohol sollte möglichst vermieden werden, da dieser die Gefäße weitet und damit den Blutdruck senkt.(9)
Treten im Krankheitsverlauf Schluckstörungen auf, ist die Konsistenz der Speisen und Getränke anzupassen. Ernährungsberater und Logopäden können bei Dysphagie helfen, eine sichere Nahrungsaufnahme und ausreichende Nährstoffzufuhr zu gewährleisten.
Hilfsmittel bei Multisystematrophie
Neben medikamentösen und physikalischen Therapien können verschiedene Hilfsmittel das Leben mit MSA erleichtern und die Selbstständigkeit betroffener Menschen möglichst lange erhalten. Mögliche Hilfsmittel sind zum Beispiel
- Gehstöcke oder Rollatoren geben Sicherheit und Stabilität bei Gangstörungen und Gleichgewichtsproblemen.
- Im fortgeschrittenen Stadium der Multisystematrophie hilft ein Rollstuhl, ein gewisses Maß an Mobilität zu bewahren.
- Spezielle Greifzangen, die schon auf leichten Druck reagieren, und Anziehhilfen sind bei Einschränkungen der Feinmotorik hilfreich.
- Haltegriffe und rutschfeste Matten sorgen in Badezimmer und WC für mehr Sicherheit.
Wohnraumanpassungen
Mit dem Fortschreiten der motorischen Beeinträchtigungen können Umbaumaßnahmen in der Wohnung notwendig werden, um die häusliche Pflege zu erleichtern beziehungsweise zu ermöglichen. Dazu gehören beispielsweise die Anbringung von Rampen oder Treppenliften, die Verbreiterung von Türen, rutschfeste Böden oder eine barrierefreie Dusche im Badezimmer.
Häufig gestellte Fragen
Was ist Multisystematrophie?
Multisystematrophie – kurz MSA – ist eine seltene, schnell fortschreitende Erkrankung des Gehirns. Sie führt zu einem Absterben von Nervenzellen in mehreren Regionen des Nervensystems.
Was sind die Symptome bei der MSA-Krankheit?
Die Multisystematrophie ruft eine Vielzahl an Symptomen hervor. Neben motorischen Beeinträchtigungen durch eine erhöhte Muskelspannung (Rigor) und eine Bewegungsarmut (Bradykinese beziehungsweise Akinese) zeigen sich Gleichgewichts- und Gangstörungen. Hinzu kommen vegetative Beschwerden wie Blasenentleerungsstörungen oder Blutdruckprobleme beim Stehen.
Welche Untersuchung ermöglicht eine endgültige Aussage über Multisystematrophie?
Für eine eindeutige Diagnose sind verschiedene Tests und Untersuchungen erforderlich. Detaillierte Informationen zur MSA-Diagnostik finden Sie in diesem Ratgeber.
Was sind die Ursachen für Multisystematrophie?
MSA entsteht aufgrund des Absterbens von Nervenzellen in mehreren Bereichen des Gehirns. Warum es zu diesen Prozessen kommt, ist noch nicht hinreichend geklärt.
Ist Multisystematrophie vererbbar?
Es gibt keine eindeutigen Hinweise, dass Multisystematrophie direkt vererbt wird. Dass sich die Erkrankung innerhalb einer Familie häuft, wurde nur in sehr seltenen Fällen beobachtet.
Wie sieht der Verlauf einer MSA-Krankheit aus?
Die Multisystematrophie ist eine immer weiter fortschreitende Erkrankung. Während anfangs vereinzelte Symptome, wie zum Beispiel Blasenentleerungsstörungen oder bei Männern Impotenz auftreten, kommen im Krankheitsverlauf immer mehr Symptome hinzu. Insbesondere motorische Einschränkungen in der Bewegungsfähigkeit nehmen zu, der Gang wird unsicherer und die Gefahr von Stürzen steigt.
Wie sieht das Endstadium bei einer MSA-Krankheit aus?
Durch eine zunehmende Beeinträchtigung der aktiven Beweglichkeit und der Steuerung von zielgerichteten Bewegungen sind die Betroffenen im Endstadium auf umfassende pflegerische Unterstützung angewiesen.
Welche Lebenserwartung haben Patienten mit einer MSA-Krankheit?
Die Lebenserwartung bei Multisystematrophie beträgt nach dem Ausbruch der Erkrankung noch rund 10 Jahre. In einigen Fällen schreitet die MSA etwas langsamer voran und es kommt vor, dass Patienten mehr als 15 Jahre überleben.