Frontotemporale Demenz / Morbus Pick

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Frontotemperale Demenz

Eine Frontotemporale Demenz ist eine eher seltene Form der Demenz und unterscheidet sich stark von den meisten anderen Demenzformen. Sie beginnt im Vergleich zu anderen Demenzarten schon in relativ jungen Jahren (ab 20 bis 85 Jahre) und äußert sich in einer drastischen Veränderung der Persönlichkeit und des Verhaltens des Betroffenen. pflege.de klärt über Ursachen, Symptome und den Verlauf der Frontotemporalen Demenz auf.

Inhaltsverzeichnis

Frontotemporale Demenz / Morbus Pick: Definition

Eine Frontotemporale Demenz wird durch den Rückgang von Nervenzellen (Neurodegeneration) im Stirn- und Schläfenbereich (Fronto-Temporal-Lappen) des Gehirns verursacht. In der Wissenschaft werden drei Unterformen unterschieden, die auf diese Neurodegeneration im Stirnhirn (Frontalhirn) und in den Schläfenlappen (Temporalhirn) zurückgehen:

  1. Frontotemporale Demenz (eher verhaltensbetont)
  2. Semantische Demenz (eher sprachbetont, Bezeichnungen und Gegenstände können nicht mehr in Einklang gebracht werden)
  3. Progrediente nicht-flüssige Aphasie (stockende Sprache, Wortfindungsstörungen).

Diese drei Unterformen werden im allgemeinen Sprachgebrauch unter der „Frontotemporalen Demenz“, kurz „FTD“, zusammengefasst. Andere, gebräuchliche Bezeichnungen für eine Frontotemporale Demenz sind „Frontale Demenz“ oder „Frontallappendemenz“. Früher wurde auch der Begriff „Pick-Krankheit“ bzw. „Morbus Pick“ verwendet, der jedoch heute nicht mehr oder nur noch sehr eingeschränkt verwendet wird.

Exkurs: Morbus Pick bzw. Picksche Körper

Einen besonderen Typus der Frontotemporalen Demenz beschrieb Arnold Pick, Psychiater und Neurologe, bereits im 19. Jahrhundert. Er fand bei Obduktionen Zusammenballungen von Antikörpern und Eiweißen, die als „Picksche Körper“ bezeichnet wurden. Weil es aber Frontotemporale Demenzen gibt, bei denen sich die Pickschen Körper nicht finden lassen und diese auch bei scheinbar gesunden Menschen auftreten können, wird der Begriff „Morbus Pick“ heute nicht mehr verwendet.

Info

Praxisbeispiel

Walter P. war bis zu seinem 55. Lebensjahr ein liebevoller Ehemann, herzensguter Vater und geschätzter Kollege. Doch innerhalb kürzester Zeit verwandelte er sich in einen herrschsüchtigen Haustyrann, der seine Kinder nicht aus dem Haus ließ. In der Firma setzte er sich so aggressiv gegen einen Kollegen durch, dass der Chef die Polizei rufen musste, um Schlimmeres zu verhindern. „Burn-out-Syndrom“ sagten die einen, „Manie“ die anderen. Doch nach einer Reihe von Tests stand fest: Walter P., keine 60 Jahre alt, litt an Demenz. Allerdings an einer besonderen Form: der Frontotemporalen Demenz.

 

Die Frontotemporale Demenz bzw. Morbus Pick gehört neben Alzheimer und Lewy-Körperchen-Demenz zu den neurodegenerativen Demenzen.

Frontotemporale Demenz: Symptome

Ganz im Gegensatz zu einer Demenz von Typ Alzheimer, bei der Gedächtnislücken mit der Zeit immer auffallender werden, äußert sich eine Frontotemporale Demenz vor allem in einer drastischen Veränderung der Persönlichkeit und des Verhaltens. Der Grund: Im Stirn- und Schläfenlappen des Gehirns werden unter anderem Emotionen und das Sozialverhalten gesteuert. Dabei können die Symptome bei den Betroffenen unterschiedlich stark ausgeprägt sein und unterschiedlich schnell auftreten.

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Typische Symptome für eine Frontotemporale Demenz sind:

  • Aggressives Verhalten
    Betroffene verhalten sich plötzlich aggressiv, obwohl sie ihr Leben lang sehr ruhige und freundliche Menschen waren.
  • Teilnahmslosigkeit
    Die Betroffenen vernachlässigen ihre Pflichten im Beruf und der Familie, ziehen sich zurück und meiden den Kontakt zu anderen Menschen. Viele verlieren auch das Interesse an ihren Hobbys, werden teilnahmslos und apathisch.
  • Taktloses Sozialverhalten
    Betroffene reden „frei von der Leber weg“. Sie nehmen weder Rücksicht auf gesellschaftliche Normen noch auf ein freundliches Miteinander, sondern äußern hemmungslos ihre Meinung, oft in einer äußert rigiden Sprache.
  • Maßlose Ernährung
    Erkrankte essen und trinken maßlos. Auf einmal scheint es kein Halten mehr zu geben, häufig stellt sich ein Heißhunger ein (v. a. auf Süßigkeiten).
  • Sexuelle Enthemmung
    Bei einigen zeigt sich durch die Frontotemporale Demenz auch eine sexuelle Unbeherrschtheit.
  • Neurologische Symptome
    Bei einigen Patienten zeigen sich auch neurologische Symptome, die man eher von Parkinson kennt: Sie gehen nach vorne gebeugt, bewegen sich langsamer und können eine Schluckstörung entwickeln.
  • Schlafstörungen
    Eine Frontotemporale Demenz kann auch Schlafstörungen auslösen. Dabei schlafen Betroffene entweder sehr viel oder an manchen Tagen fast gar nicht mehr.
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  • Inkontinenz
    Im fortgeschrittenen Stadium der Demenz werden viele Patienten inkontinent.
  • Störungen der Sprache und des Sprachverhältnisses
    Diese Symptome treten bei den Unterformen der semantischen Demenz sowie der progredienten nicht-flüssigen Aphasie auf. Patienten haben dann starke Wortfindungsschwierigkeiten, sprechen Wörter falsch aus, vergessen die Bedeutung der Wörter und erkennen im fortgeschrittenen Stadium auch vertraute Gesichter nicht mehr wieder.
  • Bettlägerigkeit
    Im Endstadium der Krankheit werden viele Erkrankte bettlägerig und zu einem schweren Pflegefall.
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Tipp

Im Gegensatz zu vielen anderen Typen von Demenz, z. B. Alzheimer, kommt es bei einer Frontotemporalen Demenz erst relativ spät zu Orientierungs- und Gedächtnisstörungen.

 

Risikofaktoren der Frontotemporalen Demenz

Bislang sind keine Risikofaktoren bekannt, die eine Frontotemporale Demenz begünstigen können. Es gibt jedoch ein paar nachgewiesene Fälle, in denen die Krankheit durch verändertes Erbgut (Mutation) hervorgerufen wurde.

Diagnostik der Frontotemporalen Demenz

Die Diagnostik einer Frontotemporalen Demenz ist schwierig. Die ausgeprägten Verhaltensauffälligkeiten und Persönlichkeitsveränderungen lenken die Diagnose zu Beginn oft auf eine Reihe anderer Erkrankung wie etwa eine Manie, eine Schizophrenie oder eine Depression. Der Arzt wird zunächst eine Anamnese erstellen und einen Demenz-Test, z. B. das Frontal Behavorial Inventory, durchführen. Dieser Test wurde eigens für die Diagnostik im Rahmen des Verdachts auf eine Frontotemporale Demenz entwickelt. Zu den weiteren Diagnostikinstrumenten zählen Tests des Gedächtnisses, der Sprache, des Denkvermögens wie der Uhrentest, Mini-Mental-Status-Test oder DemTect-Test und vor allem Gespräche mit den Angehörigen.

Bildgebende Verfahren wie eine Computertomografie (CT) oder Kernspintomografie (MRT) können verlässliche Beweise für eine Frontotemporale Demenz liefern. Durch beide Techniken werden im Krankheitsfall geschrumpfte Stirn- und Schläfenlappen sichtbar.

Info

Beobachten Sie Verhaltensauffälligkeiten

Gerade Sie als Angehörige haben die Aufgabe, Verhaltensauffälligkeiten, die sich plötzlich einstellen und oft das genaue Gegenteil dessen sind, was Sie bislang von Ihrem Angehörigen kannten, aufmerksam zu beobachten. Plötzliche, auffallende und ungewöhnliche Verhaltensweisen, aggressives oder teilnahmsloses Verhalten kann viele Ursachen haben – unter anderem eine Frontotemporale Demenz.

Das kann im Einzelfall sehr schwer für Sie sein, denn das taktlose, enthemmte und oft aggressive Auftreten des Erkrankten macht es schwer, sich in der Öffentlichkeit mit ihm zu bewegen oder im Warteraum eines Arztes zu sitzen.

 

Frontotemporale Demenz: Verlauf

Eine Frontotemporale Demenz beginnt relativ früh, typischerweise zwischen dem 45. und 60. Lebensjahr, kann aber auch schon im Alter von 20 Jahren auftreten. Die ersten Symptome der Krankheit sind ein gestörtes Sozialverhalten, Teilnahmslosigkeit und Aggressivität. Viele Angehörige erkennen den Betroffenen nicht wieder, obwohl er ihnen seit vielen Jahren vertraut ist. Nach und nach treten weitere Störungen auf, die den Verdacht auf eine Frontotemporale Demenz bestätigen können (s. „Symptome“).

Ist die Frontotemporale Demenz weit fortgeschritten, so ähnelt sie in den Symptomen vor allem der Alzheimer-Krankheit: Es kommt zum weitgehenden Verlust der Selbstständigkeit, zur Bettlägerigkeit und weiteren körperlichen Einschränkungen (z. B. Schluckstörungen).

Frontotemporale Demenz: Therapie

Es gibt noch keine gezielte Therapie zur Behandlung einer Frontotemporalen Demenz, weil die Ursachen dieses Demenztyps nicht bekannt bzw. nicht beeinflussbar sind. Den Ärzten bleibt nur die Möglichkeit, auffällige Verhaltensweisen medikamentös zu dämpfen, also etwa Beruhigungsmittel oder Antidepressiva zu verschreiben, die für mehr Ausgeglichenheit sorgen. Neuroleptika können gegen ausgeprägte Unruhe oder Aggressivität helfen.

Die nicht-medikamentöse Therapie zielt darauf ab, Aggressionen durch verstärkte Bewegung (z. B. Wandern oder Sport) möglichst zu beruhigen, massiven Rückzugstendenzen durch behutsame Aktivierung mild entgegen zu steuern und bei Unruhe ruhige Impulse zu setzen, etwa Spaziergänge oder Entspannungsübungen. Jeder Patient reagiert anders, daher gilt es, ein paar unterschiedliche Methoden auszuprobieren. Während der eine durch Unternehmungen und Musik gut stimuliert werden kann, lassen sich andere auf der kreativen Ebene durch Kunst oder Tanzbewegungen eher mobilisieren.

Info

Betroffene verweigern sich oft

Betroffene mit einer Frontotemporalen Demenz zeigen in der Regel kaum Einsicht in ihre Krankheit. Sie sind auch wenig motiviert, bei einer Therapie mitzuarbeiten. Dies ist ein ganz anderes Verhalten als es etwa bei einer Demenz von Typ Alzheimer auftritt, wo viele Erkrankte sehr gut mitarbeiten und oft eine hohe Bereitschaft zur Therapie zeigen.

Für Sie als Angehöriger ist vor allem wichtig, dass Sie auf Ihre Grenzen achten. Aggressives, taktloses und enthemmtes Verhalten verwandelt einen einst geliebten Menschen bis zur Unkenntlichkeit – aber nichts von diesem Verhalten zeigt er absichtlich oder gezielt. Er/sie ist nur einfach nicht mehr in der Lage, sich anders zu verhalten.

 

Frontotemporale Demenz: Lebenserwartung

Es gibt keine Präventionsmaßnahmen gegen eine Frontotemporale Demenz. Experten gehen davon aus, dass die Erkrankungsdauer, also die Lebenserwartung, bei rund acht Jahren nach Diagnosestellung liegt. Es sind jedoch auch Fälle bekannt, in denen die Lebenserwartung geringer (rund sechs Jahre) oder deutlich höher (rund 16 Jahre) war.

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Erstelldatum: .81.116102|Zuletzt geändert: .91.709102
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